Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica / Diagnosis and treatment of Immune thrombocytopenic purpura

Desde siempre los episodios de sangrado muco-cutáneos, al ser tan evidentes, causan mucha preocupación y zozobra, más aún si ocurren sin causa aparente. La púrpura trombocitopénica suele ser la responsable de estos desagradables sucesos. Esta revisión tiene por objetivo actualizar los conocimientos acerca de la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), una patología hematológica que afecta tanto a niños como a adultos y que se ve con relativa frecuencia en la actividad diaria de un hospital general...

Thrombocytopenic purpura is mostly responsible for episodes of muco-cutaneous bleeding. This review updates topics on the pathophysiology, diagnosis and treatment of immunologic thrombocytopenic purpura (IPT), an hematologic condition that afects both childern and adults, which is seen relatively frequent in daily practice in a general hospital...

Las trombopoyetinas en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunitaria y otras trombocitopenias / Thrombopoietines in the treatment of the thrombocytopenic purpura and other thrombocytopenics

La purpura trombocitopénica inmunitaria y las trombocitopenias secundarias representan condiciones patológicas graves cuyo tratamiento plantea diversos grados de dificultad. La aproximación terapéutica convencional ha sido la administración de esteroides, la esplenectomía y el uso de inmunoglobulina intravenosa u otros tipos de anticuerpos (e.g., anti-D). La mejor comprensión de la fisiología y fisiopatología de la trombopoyesis aunado a los avances en biología molecular ha permitido el desarrollo de una nueva aproximación terapéutica, la aplicación de las trombopoyetinas sintéticas o no inmunogénicas. Dentro de este grupo resaltan dos compuestos: el romiplostin (una proteína de fusión) y el eltrombopag (un compuesto sintético de bajo peso molecular). Ambas se encuentran disponibles comercialmente. Los estudios clínicos indican que estos medicamentos tienen un efecto satisfactorio en el tratamiento de las trombocitopenias, particularmente en los casos refractarios a los tratamientos convencionales.

Immune thrombocytopenic purpura and the secondary thrombocytopenias are conditions potentially severe with diverse degrees of treatment difficulties. Steroids administration, splenectomy and the use of intravenous immunoglobulin and other antibodies (e.g., anti-D) had been the conventional therapy. The better understanding of the thrombopoiesis physiology and physiopathology togetter with the biology advances have permitted the development of a new terapheutic approach: the use of synthetic or nonimmunogenic thrombopoietines. Among this group highlights composites: romiplostim (a fusion protein) and eltrombopag (a synthetic composite with low molecular wheigt). Both are already available and produce a satisfactory effect particularly in nonrespondent cases to the conventional treatment.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune crónica: buscando algo mejor: revisión / Treatment of the chronic immune thrombocytopenic purpura: looking for something better: review

La Púrpura Trombocitopenica Inmune crónica (PTIc) se ha convertido en un campo de múltiples ensayos terapéuticos. Más de 20 tipos de tratamiento han sido utilizados para obtener una respuesta plaquetaria favorable y prolongada. El tratamiento de la PTIc está orientado a inhibir la producción de anticuerpos antiplaquetarios, mediante interferencia del macrófago del sistema retículo endotelial y bloqueo de la respuesta antigénica disminuyendo en consecuencia la amplificación del estimulo inmunológico. Los esteroides tipo glucocorticoides y la esplenectomía constituyen el tratamiento de primera línea, en caso de no obtener respuesta se emplean los inmunosupresores no esteroideos y las inmunoglobulinas tipo IgG o anti-D. Se han reportado también ensayos terapéuticos con medicamentos inmunomoduladores. Recientemente con el advenimiento de nuevos fármacos destinados a estimular la producción plaquetaria en médula ósea, se ha abierto una nueva vía en el tratamiento de la PTIc. No obstante, la esplenectomía permanece aún como el tratamiento más simple, seguro y eficaz en PTIc. El criterio que debe prevalecer para obtener el bienestar del paciente, es que ningún tratamiento en PTIc debe estar enfocado a obtener una cuenta plaquetaria normal, sino a alcanzar niveles hemostáticos seguros con ausencia de manifestaciones hemorrágicas por tiempo prolongado. Inclusive, a pesar de persistir la trombocitopenia, el médico puede optar por mantenerlo sin tratamiento con la sola observación clínica estricta. Finalmente, se debe tomar en cuenta el costo beneficio a la hora de tomar la decisión de tratar estos pacientes, el cual se inclinaría hacia aquellos que proporcionen bajo costo y mínimos efectos secundarios.

Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura (cITP) has become a field of multiple therapeutic assays. More than 20 types of treatment have been developed to obtain a favorable and prolonged platelet response. The treatment of cITP is oriented to inhibit the antiplatelet antibodies production by interference with the macrophage of the reticulum endothelial system and a blockade of the antigenic response with a decrease in the amplification of the immunological response. Steroids of the glucocorticoids type and splenectomy constitute the first line of treatment. Failure of these treatments leads to the use of second line drugs such as non steroid immunosupressors and the immunoglobulins type IgG and anti-D. Therapeutic assays with others immunomodulators have been reported. The introduction of new drugs destined to increase the megakaryocytic bone marrow platelet production, has opened a new way to treat the cITP. However, the splenectomy remains as the simplest, safest and most effective treatment in cITP. The principal criteria does not have to be focused on obtaining a normal platelet count, but to reach safe hemostatic levels in absence of hemorrhage, for a prolonged time. On the other hand, despite the persistence of thrombocytopenia, the hematologist can choose to maintain the patient with no treatment and with only a strict clinical observation. It is obvious that the cost-benefit from the different treatments is inclined towards those of lower cost and minimal secondary effects.

Preoperative embolization of the splenic artery in patients that underwent splenectomy for immune thrombocytopenic purpura

Transfusion of platelets, red blood cells, or both is usually necessary immediately after splenic artery ligature in patients with immune thrombocytopenic purpura who undergo splenectomy. PURPOSE: To investigate whether preoperative embolization of the splenic artery reduced the need for transfusion of platelets, red blood cells, or both. METHODS: Twenty- seven consecutive patients that underwent splenectomy for purpura between October 1999 and March 2006 performed by the same surgical team were enrolled. The first 17 patients did not undergo embolization and were compared with the next 10 patients, who composed the embolization group. RESULTS: The platelet count in the embolization group rose from a mean 7000 u/µl before to 75000 u/µl after the procedure. There was no need for platelet or red blood cell transfusion in the embolization group; in the group without preoperative embolization, 11 patients (p=0.001) required platelet transfusion and 8 (p=0.01), red blood cell transfusion. CONCLUSION: Embolization of the splenic artery before splenectomy is a safe method to avoid blood transfusions in patients with ITP.

A transfusão de plaquetas e ou hemácias geralmente é realizada em pacientes submetidos a esplenectomia por Purpura Trombocitopênia Imune (PTI). OBJETIVO: Investigar se a embolização pré-operatória da artéria esplênica é eficaz na redução da necessidade de transfusão de hemácias ou plaquetas. MÉTODOS: Vinte e sete pacientes foram submetidos a esplenectomia por PTI de Outubro de 1999 a Março de 2006 pela mesma equipe cirúrgica. Os primeiros 17 pacientes não foram submetidos a embolização e foram comparados com os outros 10 individuos nos quais a embolização foi realizada. RESULTADOS: A contagem de plaquetas no grupo em que a embolização foi realizada subiu de uma média de 7000u/µl antes do procedimento, para 75000 u/µl após. Não foi necessário transfundir plaquetas ou glóbulos vermelhos no grupo submetido a embolização comparado com 11 pacientes com transfusão de plaquetas (p=0,001) e 8 pacientes com transfusão de hemácias (p=0,01) no grupo sem embolização pré-operatória. CONCLUSÃO: A embolização pré-operatória da artéria esplênica é um método seguro e eficaz para evitar o uso de transfusões em esplenectomias por PTI.

Inmunoglobulina "G" intravenosa como tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune en niños / Intravenous immunoglobulin \"G\" as a treatment of the thrombocytopenic purpura immune in children

Evaluar la eficacia y tolerancia de la Inmunoglobulina G Intravenosa (IgG IV) en niños con púrpura Trombocitópenica Inmune (PTI). Estudio prospectivo, longitudinal y descriptivo. Se trataron 25 niños diagnosticados con P.T.I. en la consulta de Hematología del Hospital general San Carlos Dr. Egor Nucete, San Carlos estado Cojedes (Enero 2.000-Diciembre 2.003) con inmunoglubina endovenosa. Al ingreso, el recuento plaquetario fue menos de 20 x 109/L. Veinte pacientes (80%) alcanzaron más de 50 x 109/L. Plaquetas en las primeras 72 horas de terapia. A los 21 días, 18 pacientes (72%) manifestaron una respuesta excelente (mayor de 150 x 109/L. plaquetas). Seis pacientes (24%) evolucionaron hacia la cronicidad. Ningún paciente presentó hemorragia intracraneana. No se observaron reacciones adversas al medicamento. Se demuestra una buena eficacia y tolerancia con la administración de la Ig G IV a la dosis de 0.4 g/ Kg/ día, por 3 días.

Púpura trombocitopénica: estudio clínico a propósito de 43 casos (Hospital General del Oeste "Dr. José Gregorio Hernándes", 1985-1995) / Thrombocytopenic purpura: clinic study apropos of 43 cases (Hospital General del Oeste \"Dr. Jose Gregorio Hernandez\", 1985-1995)

Se presentan los resultados de la evaluación retrospectiva de las historias clínicas de 43 pacientes con diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica atendidos en el Hospital General del Oeste "Dr. José Gregorio Hernández", durante el período comprendido entre 1985 y 1995. La edad promedio de los pacientes resultó de 16,4 años. 70 por ciento de los casos correspondió al sexo femenino, en el grupo de pacientes pediátricos, un 37 por ciento de los mismos resultaron ser adolescentes. El promedio de días de hospitalización fue de 22,2 días. 86 por ciento de los casos evaluados egresaron con diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Idiopática y, de acuerdo a su evolución, 89 por ciento de los mismos manifestaron la forma aguda de la enfermedad. Se registraron 9 pacientes embarazadas y tres casos de púrpura trombocitopénica neonatal. No hubo defunciones ni complicaciones hemorrágicas graves en la serie revisada. Se presentan y analizan éstos y otros hallazgos

Síndrome de Kasabach-Merritt: uma contribuiçäo ao tratamento / Kasabach-Merritt syndrome: a contribution to treatment

Os autores apresentam um caso de Síndrome de Kasabach-Merritt em recém-nascido com quatro dias de vida, tratado com corticoterapia e curativo compressivo. Os resultados obtidos com o tratamento demonstram que a compressäo do hemangioma é uma importante e eficiente medida terapêutica, tanto para elevar o nível plaquetário como para reduzir o tamanho do mesmo. Com referência ao estudo deste tipo de tratamento compressivo, näo foram encontrados relatos semelhantes na literatura

Resultado del tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática crónica con ácido ascórbico / Results of treatment in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura with ascorbic acid

El objetivo de este trabajo es referir los resultados del tratamiento con ácido ascórbico en un grupo de enfermos con púrpura trombocitopénica idiopática crónica (PTIC) y resumir las experiencias de su empleo publicadas en la literatura respectiva. El grupo constó de trece enfermos refractarios a otras modalidades terapéuticas del trastorno, que recibieron ácido ascórbico 2g diariamente en la mañana por la vía bucal, durante un mínimo de ocho semanas. Al término del período de observación sólo cuatro enfermos (30 por ciento) experimentaron remisión parcial; en los demás no se demostró reacción favorable. Publicaciones previas informaron remisión completa y parcial en 11 y 19 por ciento respectivamnte en promedio. De acuerdo con tales resultados y los del presente estudio, se concluye que el empleo del ácido ascórbico carece de utilidad en el tratamiento de la PTIC

Uso de la IgG Anti-D (Rh) o inmunoglobulina humana polivalente intramuscular en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica autoinmune crónica / Intramuscular IgG Anti-D human polivalent immunoglobulin in the treatment of chronic autoimmune thrombocytopenic purpura

En el presente trabajo se compara el efecto de la administración de IgG anti-D sola o en asociación con prednisona y de la Inmunoglobulina de (Ig) humana polivalente, en bajas concentraciones, ambas por vía intramuscular (i.m), en relación con la respuesta plaquetaria en pacientes con PTA crónica. Se estudiaron un total de 40 pacientes (14 niños, 26 adultos), 11 de los cuales estaban esplenectomizados: 20 pacientes recibieron una dosis única de 300 ug de IgG anti-D, a 6 pacientes se les inyectó una dosis de 300 ug de IgG anti-D + 0,5 mg/kg de peso de prednisona por vía oral durante un mes y 14 pacientes recibieron 640 mg de Ig humana polivalente. Cada paciente fue estudiado en forma secuencial mediante biometría hemática de rutina, índice de reticulocitos, prueba de Coombs directa y determinación de C3 y C4. Previamente se había determinado el grupo sanguíneo y el Rh. La respuesta plaquetaria al tratamiento se evaluó como: refractarios (sin respuesta), respuesta favorable (más de 50.000 plaquetas por ul relación con el contaje unicial) y remisión prolongada si superaban el mes con contaje plaquetario superior a 50.000/ul. Se observó respuesta favorable en el 74% de los pacientes a quienes se les inyectó IgG anti-D sola o en asociación con prednisola y en el 42,8% de los casos que recibieron Ig polivalente. Al adminitrar 600 ug de IgG anti-D a 7 pacientes refractarios, solo se halló respuesta favorable en un caso. Los pacientes no esplenectomizados lograron mejor respuesta inicial que los esplenectomizados (62% vs 45%) y los niños mostraron mayor incidencia de casos favorables que los adultos (p < 0,05). Se obtuvo un 45% de remisiones prolongadas (uno de los pacientes era Rh negativo) cuando se empleó la IgG anti-D sola o en combinación con prednisola y 28,5% al usar la Ig polivalente. Los parámetros hematológicos y serológicos no sufrieron modificaciones importantes en ninguno de los pacientes. Se concluye que la inyección intramuscular en bajas concentraciones de IgG anti-D o de la polivalente produce un aumento del contaje plaquetario en ciertos pacientes con PTA crónica, especialmente niños y aquellos casos que no habían recibido tratamiento con inmunoglobulinas con anterioridad, siendo más eficaz la IgG anti-D. El tratamiento es seguro, facil de administrar ambulatoriamente y de bajo costo

Farmacocinetica homeopatica de la curacion de un caso de trombocitopenia idiopatica / Homeopathic pharmacocinetic about the cure of a Taliopathic trombocitopeny

Una paciente afectada de trombocitopenia idiopatica en estado critico fue tratada homeopaticamente con Phosphorus 30cH presentando un aumento progresivo del numero de plaquetas hasta limites normales. Este documento presenta un estudio farmacocinetico de dicho caso con el cual se pudo mostrar: 1. Que el orden cinetico del restablecimiento de la paciente fue unitario. 2. Que la enferma podria considerarse estabilizada desde 162 000 plaquetas por milimetro cubico de sangre. 3. Que la velocidad especifica de curacion fue de 0.02132 (1/dias) indicando que en aproximadamente 33 dias la enferma lograria una franca mejoria. 4. Que el caso de esta paciente fue tan grave, que de no haber recibido tratamiento, aproximadamente en el curso de dos dias hubiera caido en alguna complicacion de grave pronostico. El presente estudio constituye una prueba matematica de la eficiencia terapeutica de la Homeopatia con el empleo de una dilucion en donde no hay moleculas segun el numero de Avogadro, es decir Phosphorus 30cH en este caso

Esplenectomías por enfermedades hematológicas: servicio de cirugía No. 4 hospital Guillermo Almenara Irigoyen / Splenectomy in hematologic disorders: servicio de cirugia No.4 Hospital Guillermo Almenara Irigoyen

Se evalúa el protocolo de manejo quirúrgico y hematológico seguido en pacientes sometidos a esplenectomía por enfermedades hematológicas. * La mayor frecuencia está dada por la Púrpura Trombocitopénica Idiopática. * La morbilidad fue de 22 por ciento. *La mortalidad fue cero. * Se comentan los resultados

Púrpura trombocitopénica inmune y embarazo / Inmunologic thrombocytopenic purpura and pregnancy

La trombocitopenia neonatal es una complicación potencialmente peligrosa en PTI asociada con el embarazo. Presentamos 3 pacientes con PT activa asociada a embarazo, atendidas en el Hospital Nacional Guillermo Almenara entre 1983 a 1988. El caso No 1 con historia de abortos previos a los 5 y 8 semanas de gestación, fue controlado con esteroides durante su 3er y 4to embarazo presentados en 3 años de intervalo, realizándose en ambos cesárea segmentaria; los productos no hicieron palquetopenia neonatal y evolucionaron favorablemente. El caso No 2 paciente de 30 años con PTI crónica y antecedentes de 4 abortos, el 5to embarazo cursó con severa trombocitopenia y preemclampsia; el producto nacido por vía vaginal presentó púrpura neonatal falleciendo. A los 42 años presentó un 6to embarazo controlado rigurosamente, fue sometido a cesárea segmentaria siendo el producto normal. El caso No 3 con PTI crónica requirió hospitalización a las 16 semanas de gestación por reactivación de PTI con plaquetopenia de 62,000, se encontró óbito fetal mecerado, realizándose histerectomía con evolución favorable. No se observó malformaciones congénitas en pacientes tratados con esteroides

Respuesta terapéutica en la púrpura trombocitopénica idiopática / Therapeutical response in idiopathic thrombocytopenic purpura

Se analizaron las respuestas a diferentes medidas terapéuticas en 251 pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), de los cuales 173 eran niños y 78 adultos. En el 46,6% de los casos se observó remisión espontánea completa que fue más frecuente en niños (57,7%) que en adultos (23%). La respuesta favorable al tratamiento con corticosteroides alcanzó el 60,5% con el 13,4% de remisiones completas. En el grupo de niños menores de 3 años no se obtuvo remisión completa con esta droga en ningún enfermo. La esplenectomía resultó el tratamiento más efectivo con el 83,3% de respuestas favorables y encontró relación entre la respuesta a corticosteroides y la obtenida con la esplenectomía. La frecuencia de las respuestas favorables fue similar en los casos tratados con azatioprina y su combinación con corticosteroides. La conchicina no fue efectiva en nuestros casos y no se justifica su uso sistemático en esta enfermedad. La mayoría de los pacientes no respondieron al danazol y no debe recomendarse como sustituto de los corticosteroides y la esplenectomía